CRANIOSTENOSI (Craniosinostosi)
Con il termine di Craniostenosi si identifica una condizione patologica determinata dalla chiusura precoce di una o più suture craniche. Il risultato clinico di questa condizione morbosa é una alterazione morfologica evidente della testa. Il cranio é costituito da una porzione chiamata volta cranica, un'altra chiamata base cranica ed infine dallo scheletro della faccia. La volta cranica é fatta dall'insieme delle ossa frontali, temporali, parietali ed occipitali. Queste ossa sono unite tra loro mediante delle articolazioni particolari, di tipo fibroso, che si chiamano suture craniche. Hanno la caratteristica di poter consentire lo sviluppo del cervello, che in un bambino raddoppia il suo volume nel primo anno di vita, permettendo alla testa di svilupparsi in modo armonico. Dopo il 3° anno di vita circa, le suture craniche vanno incontro a fusione e si ossificano successivamente.
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Quando le suture craniche vanno incontro a fusione precoce, il cervello, che spinge dall'interno della scatola cranica, farà crescere il cranio nelle direzioni consentite dalle suture craniche rimaste aperte (normali). Chiaramente l'alterazione morfologica del cranio dipenderà dalla sutura cranica che va incontro a sinostosi precoce. Nelle forme più semplici di craniostenosi, in cui la fusione interessa una singola sutura, é facilmente prevedibile il tipo di deformità a cui andrà incontro il cranio, dando luogo ad inestetismi ed in alcuni casi a deficit neurologici di vario grado, o, come nelle trigonocefalie, a problemi visivi; nel caso in cui, invece, vengono interessate più suture si assiste ad un coinvolgimento della base cranica e dello scheletro della faccia con problemi quali ipertensione endocranica, problemi respiratori e disturbi visivi. Di recente alcuni autori hanno avanzato ipotesi di geni mutanti (fibroblast growth factor receptor FGFR) responsabili della chiusura precoce delle suture craniche e di altre alterazioni a livello di altri segmenti scheletrici.
Le Craniostenosi più comuni sono:
| Scafocefalia (fusione precoce della sutura sagittale) |  |
| Trigonocefalia (fusione precoce della sutura metopica) |  |
| Plagiocefalia (fusione precoce di una sutura coronale) |  |
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| Pachicefalia (fusione precoce di una sutura lambdoidea) |  |
Queste forme sono definite monosuturali perchè è interessata solo una sutura. Esistono anche forme plurisuturali come la brachicefalia (entrambe le suture coronali) e l'oxicefalia (più suture).
| Brachicefalia (fusione precoce di entrambe le suture coronali) |
Vi sono poi le forme di craniostenosi sindromiche. Sono forme più severe in cui oltre alla craniostenosi si riscontrano altre alterazioni:
Sindrome di Crouzon
Sindrome di Apert
Sindrome di Saethre-Chozen
Sindrome di Pfeiffer
Il trattamento delle craniostenosi é possibile attraverso un intervento chirurgico che ha come scopo quello di ripristinare una forma armonica e quanto più possibile normale; l'operazione consiste in un rimodellamento delle ossa della volta cranica interessate e nell'avanzamento o riposizionamento delle stesse per consentire uno sviluppo fisiologico secondo la crescita del cervello. In base alla nostra esperienza ed a quella della maggior parte degli Autori, riteniamo che l'intervento debba essere preferibilmente effettuato tra il IV° e il VI° mese di vita del bambino. Questo proprio per consentire al cervello in crescita di condizionare lo sviluppo armonico del cranio dopo l'operazione. Rischi dell'intervento chirurgico sono quelli di ordine generale, come quelli generici legati all'anestesia. Rischi legati alla procedura chirurgica sono: l'emorragia, l'embolia polmonare, le infezioni. Normalmente, dopo l'operazione, il piccolo paziente ritorna presso il reparto di degenza. Se non sopraggiungono complicanze, il bambino potrà essere dimesso in quarta giornata. Il risultato estetico é già evidente alla fine della procedura chirurgica: tuttavia, proprio perché i bambini piccoli sono in continua crescita, sarà consolidato dopo un anno circa.
Scafocefalia
Diminuzione del diametro biparietale
–Prevalenza sesso maschil–e
Be
Affossamento del temporale
Bossing frontale e occipitale
L'intervento chirurgico viene effettuato secondo la tecnica Pi greco squeeze. Dopo aver effettuato un'incisione cutanea che va da un orecchio all'altro si asportano dei listelli ossei parallelamente alla sutura sagitale e alle suture coronali e lombdoidee.
In questo modo il cervello in crescita può spingere ai lati ed in questo modo aumenta il diametro trasverso e diminuisce il diametro anteroposteriore.
Noi adottiamo una tecnica un pò meno invasiva. L'incisione cutanea viene praticata sul vertice ed ha la forma di una ESSE che si estende dalla stura coronale alla sutura lambdoidea. Con questa incisione si ottiene una buona esposizione della sutura sagittale e delle suture coronali e lambdoidee. Si asportano sempre i listelli ossei paralleli alla sutura sagittale ma si rimuovano solo piccole porzioni di osso a livello delle suture coronali e lambdoidee.
L'intervento ha una durata minore e il risultato è ottimo.
Abbiamo detto che l'età migliore per effettuare l'intervento è dai 4 ai 6 mesi. Questo perchè il cervello continua a crescere fino ad un anno di età spingendo le ossa del cranio e quindi completando il modellamento.
Nei bambini di età superiore (10-12 mesi) non è possibile più sfruttare la spinta cerebrale e quindi in questi casi utilizziamo degli espansori metallici (springs) che vengono rimossi dopo circa 4 mesi.
Si asporta quindi tutta la sutura e nello spazio che ne risulta si inseriscono questi espansori che possono essere considerati come delle molle caricate. Nelle corso del tempo tali espansori si allargano espingono le ossa verso l'esterno sostituendo quindi la spinta cerebrale e determinando allo stesso modo l'aumento del diamtreo trasverso.
Plagiocefalia
– Marcato appiattimento della regione orbito-frontale omolaterale
– Bossing controlaterale
– Scoliosi facciale
• Asportazione delle ossa frontali
• Asportazione delmargine superiore dell'orbita (bandeau orbitario)
• Rimodellamento del frontale (curvare il lato sinostotico e appiattire il lato controlaterale)
• Aprire anteriormente il bandeau orbitario(frattura a legno verde sulla linea mediana)
• Avanzare il bandeau orbitario fissandolo al temporale
• Fissare il frontale rimodellato sulla linea mediana al bandeau orbitario
Nelle forme meno severe utilizziamo degli espansori metallici (springs). Si asporta quindi tutta la sutura e nello spazio che ne risulta si inseriscono questi espansori che possono essere considerati come delle molle caricate. Nelle corso del tempo tali espansori si allargano espingono le ossa verso l'esterno sostituendo quindi la spinta cerebrale e determinando allo stesso modo l'aumento del diametro trasverso. Le springs vengono rimosse dapo 4 mesi.
Trigonocefalia
– Sporgenza mediana frontale
– Ipotelorismo
– Ipoplasia margine superiore orbitario
– 20% di tutte le craniosinostosi
– Riduzione del volume della fossa cranica anteriore
L'intervento chirurgico consiste nell'effettuare un avanzamento fronto-orbitario nel corso del quale si asportano le due ossa frontali ed il margine superiore delle orbite (bandeau orbitario). Quindi
• Rimodellamen
to del bandeau orbitario • Rimodellamento del frontale • Fissazione del bandeau all'osso temporale e alla radice del naso • Fissazione del frontale al bandeau
Nelle forme meno severe utilizziamo una tecnica meno invasiva che consiste nel livellare la cresta mediana e nell'asportare le due suture coronali.
Pachicefalia
– Nella maggior parte dei casi è posizionale
– Quella “vera” rappresenta solo il 3% di tutte le craniosinostosi
– Appiattimento dell’occipite
– Normalità alla nascita
L'intervento chirurgico in un rimodellamento dell'area circostante la sutura chiusa
Craniotomia parieto-occipitale (fino all’inion)
Rimodellamento mediante incisioni radiali
Fissazione del lembo lateralmente o postero- lateralmente
Oggi adottiamo un'altra tecnica che consiste nell'apertura della sutura o di entrambe le suture lambdoidi e nell'apposizione di espansori cranici metallici (springs) che vengono rimossi dopo 4 mesi.
Brachicefalia
La brachicefalia consiste nella chiusura precoce di entrambe le suture coronali con appiattimento del frontale e accorciamento del diametro anteroposteriore.
Accorciamento della fossa cranica anteriore
Esorbitismo
Recessione della rima orbitaria superiore
